Catalytic Health

34 Volume 4, numéro 2, juin, 2023 chevelu chez qui un traitement par belimumab et hydroxychloroquine (HCQ) avait échoué. Le LES s'est fortement amélioré après deux mois d'application quotidienne d'une crème à base de ruxolitinib topique à 1,5 % 17 . Le ruxolitinib topique a également produit des résultats favorables dans un cas de lupus-engelures 18 . Les antipaludiques demeurent le traitement systémique de première intention pour tous les types de LEC. Trois agents peuvent être utilisés, notamment l'hydroxychloroquine (HCQ), la chloroquine (CQ) et la quinacrine. Il existe également de nombreuses données sur les bienfaits de l'HCQ dans le LES avec manifestations cutanées 19 . Yokogawa et al ont évalué l'efficacité de l'HCQ dans le LEC au cours d'une étude de phase III à répartition aléatoire, menée à double insu et contrôlée par placebo. Après 16 semaines, le groupe traité par HCQ présentait une proportion significativement plus élevée de patients dont le LEC était « amélioré » et « notablement amélioré » par rapport au groupe sous placebo (51,4 % par rapport à 8,7 %, respectivement) 20 . Plusieurs théories ont été proposées sur les mécanismes des antipaludiques dans le traitement du LEC et du LE, notamment une perturbation de la digestion de l'antigène, de l'inhibition du transport des substances nucléaires et de la réduction indirecte de l'interféron alpha (IFN-α). Toutefois, le mécanisme exact reste incertain 21,22 . Pour minimiser le risque de rétinopathie, les doses d'antipaludiques doivent être calculées en fonction du poids corporel, la dose quotidienne maximale étant ≤ 5 mg/kg de poids corporel réel pour l'HCQ et ≤ 2,3 mg/kg de poids corporel réel pour la CQ 23 . Il est de plus recommandé aux patients de passer un examen ophtalmologique au début du traitement et tous les ans au cours des cinq années suivant le premier traitement par HCQ ou CQ. Les patients présentant des facteurs de risque sous-jacents de rétinopathie doivent subir un examen annuel, même après cinq ans de traitement 24 . Puisque le LE, y compris le LEC, est une maladie qui touche principalement les femmes d'âge moyen et aptes à procréer, une grossesse constitue une gageure tout au long de l'évolution de la maladie. Plusieurs études et méta-analyses n'ont pas montré d'incidence plus élevée de naissances prématurées, de malformations congénitales ou d'avortements spontanés chez les femmes traitées par HCQ 25,26 . Par conséquent, l'HCQ est considérée comme l'un des médicaments les plus sûrs à utiliser durant la grossesse. Les corticostéroïdes systémiques sont également recommandés comme traitement de première intention, principalement en raison de leur action rapide quant à l'amélioration d'un LEC grave. Les corticostéroïdes systémiques ne doivent toutefois être utilisés que pour de courtes périodes et pas comme traitement d'entretien en raison de leurs possibles effets indésirables. Dans une étude multicentrique, les corticostéroïdes systémiques ont fait preuve d'une très grande efficacité dans le traitement du LEC par rapport à tous les autres agents systémiques 27 . Il est possible d'administrer de la prednisone à une dose de 0,5 à 1 mg/kg/jour. La dose doit ensuite être réduite progressivement sur quelques semaines jusqu'à l'instauration d'un immunosuppresseur d'épargne stéroïdienne 28-30 . Le méthotrexate (MTX) administré par voie orale ou sous-cutanée est considéré comme un traitement de deuxième intention pour le LEC. Le MTX peut être utilisé en monothérapie ou en association avec un antipaludique. Bien que principalement rétrospectives, plusieurs études ont démontré le profil d'efficacité favorable du méthotrexate dans le traitement du LEC 31-34 . De nombreux patients atteints de LEC continuent à ne pas répondre ou à être réfractaires aux antipaludiques et au méthotrexate (MTX). La thalidomide est un immunomodulateur, anti-inflammatoire et antiangiogénique qui est considéré comme un traitement de deuxième intention pour le LEC réfractaire. La dose de thalidomide la plus largement utilisée dans le LEC est de 100 mg par jour, bien qu'une dose de 50 mg par jour se soit également révélée efficace 35-37 . Cependant, la thalidomide est associée à des effets indésirables graves potentiels, se traduisant en particulier par une polyneuropathie périphérique et une tératogénicité. Ces effets indésirables sont associés à des taux élevés d'abandon du traitement 38-40 . La dapsone est considérée comme un traitement de première intention du LE bulleux. Elle peut également être administrée en monothérapie de deuxième intention ou en association avec des antipaludiques en cas de LEC réfractaire. L'efficacité de la dapsone dans le LEC a été signalée dans le cadre de plusieurs études concernées 41-47 . Les taux de glucose 6-phosphate déshydrogénase (G6PD) des patients doivent être mesurés au départ. La dose recommandée de dapsone est de 50 mg à 150 mg par jour. L'acitrétine et l'isotrétinoïne, des rétinoïdes systémiques, ont été utilisées avec succès dans le LEC, en particulier dans les lésions hyperkératosiques et les verruqueuses du LE. Bien qu'un petit nombre de rapports aient montré des taux élevés d'efficacité lors de l'administration en monothérapie, il est préférable d'utiliser ces agents en association avec des antipaludiques 48-51 . La dose quotidienne recommandée d'acitrétine pour le traitement du LEC est de 25 à 50 mg par jour. Le LE étant une maladie qui touche

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